Diprosopie

La diprosopie est une malformation congénitale rare caractérisée par la duplication partielle ou complète de structures faciales sur une tête unique. Le spectre va de la répétition limitée d’un élément, comme le nez ou la bouche, à deux faces largement constituées. L’étendue visible ne permet pas à elle seule de prévoir les anomalies internes associées.

Présentation anatomique

Les structures du massif facial peuvent être dupliquées de manière symétrique ou incomplète, tandis que le crâne et l’encéphale présentent des degrés variables de duplication ou de malformation. Des atteintes cardiovasculaires, respiratoires et vertébrales ont aussi été décrites. Dans les formes sévères, les fonctions indispensables à la survie sont compromises.

La diprosopie se distingue d’un animal bicéphale: dans la bicéphalie, deux têtes ou deux axes céphaliques sont individualisés, alors que la diprosopie correspond à une duplication faciale portée par une seule région céphalique. Les frontières morphologiques peuvent toutefois être difficiles à établir dans des spécimens très complexes.

Développement et diagnostic

Son mécanisme exact reste débattu. Les observations expérimentales et cliniques impliquent une perturbation très précoce de l’organisation de la face et des signaux qui déterminent la largeur et la symétrie du champ facial; elles ne justifient pas d’attribuer tous les cas à une cause unique.

Le diagnostic repose sur l’examen morphologique, complété si possible par l’imagerie ou l’étude anatomopathologique afin de caractériser le crâne, l’encéphale et les autres organes. L’étendue et la nature des structures réellement dupliquées renseignent davantage sur la malformation que son seul nom.