ATNC

Un agent transmissible non conventionnel (ATNC) désigne, dans le contexte des encéphalopathies spongiformes transmissibles, un agent infectieux de nature protéique appelé prion. Sa propagation repose sur une modification de conformation des protéines, sans génome nucléique démontré dans l’agent. Cette expression historique ne constitue pas une catégorie destinée à accueillir tout microorganisme inconnu ou toute maladie inexpliquée.

Une propagation conformationnelle

La protéine prion cellulaire normale et la forme associée à l’infectiosité peuvent partager leur séquence d’acides aminés tout en différant par leur conformation. La forme anormale favorise la conversion d’autres molécules et la formation d’assemblages protéiques. La multiplication de l’agent ne correspond donc pas au fonctionnement d’une bactérie ni à la réplication d’un génome viral.

Le mot prion désigne ici la particule infectieuse. Il ne faut pas confondre cette particule avec toute protéine prion cellulaire normale, ni avec n’importe quel agrégat protéique. La présence d’une protéine apparentée ne démontre pas automatiquement une maladie transmissible.

Les propriétés biologiques dépendent de la forme du prion et de l’hôte. Une identité de séquence ou une analogie de structure n’autorise pas à supposer que toutes les transmissions entre espèces sont également efficaces.

Maladies et origines différentes

L’encéphalopathie spongiforme bovine, la tremblante des petits ruminants et la maladie de Creutzfeldt-Jakob appartiennent aux maladies à prions. Leur évolution et les tissus impliqués ne sont pas identiques. Les lésions du système nerveux peuvent comprendre une perte neuronale et des modifications spongiformes.

Certaines maladies à prions surviennent de façon sporadique, d’autres sont liées à des variations génétiques et d’autres encore sont acquises par exposition. Le caractère transmissible expérimentalement ou dans une situation particulière ne signifie pas une contagion ordinaire entre tous les animaux en contact.

Les tableaux de l’OMS distinguent les tissus en fonction des preuves d’infectiosité disponibles. Leur lecture dépend de la maladie, de l’espèce et des méthodes de détection. Une absence de détection dans un échantillon ne démontre pas une absence universelle de risque dans tous les tissus et à tous les stades.

Détection et limites des essais

Les méthodes d’amplification conformationnelle utilisent la capacité d’un échantillon à favoriser une conversion protéique. La RT-QuIC, ou conversion induite par agitation en temps réel, et la PMCA, ou amplification cyclique du mauvais repliement protéique, reposent sur des dispositifs différents.

Un signal d’amplification, une quantité de protéine anormale et un résultat de transmission biologique ne sont pas trois mesures automatiquement interchangeables. Leur interprétation exige le type de prélèvement, les contrôles et les performances du protocole utilisé.

Biosécurité

Les prions résistent à plusieurs procédés habituellement efficaces contre des agents porteurs d’acides nucléiques. Une désinfection courante ne peut donc pas être considérée comme suffisante par simple analogie avec les bactéries ou les virus.

La gestion d’un matériel potentiellement contaminé relève de procédures spécialisées adaptées à l’exposition, au matériel et au contexte institutionnel. Les protocoles peuvent faire intervenir une élimination ou des traitements particuliers ; un glossaire ne remplace pas leur validation.

Dans un contexte vétérinaire aquatique, une nage anormale ou une lésion nerveuse ne constitue pas une preuve d’ATNC. Le nom de l’agent doit rester rattaché à des données diagnostiques et expérimentales pertinentes, sans devenir une explication par défaut des troubles neurologiques.

Représentation tridimensionnelle d’une protéine prion

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